原发性巨输尿管症的病因及诊治

巨输尿管是Caulk(1923)首先描述的。由于其病因至今未明，故对本症的定义及分类仍比较混乱。实际上它包括了大量的各种各样的解剖学病变，可以是原发性或继发性，也可以是反流性、梗阻性或非反流，非梗阻性巨输尿管（尿崩症等）。

    原发性巨输尿管症又称先天性巨输尿管或先天性输尿管末端功能性梗阻。男性多于女性。单侧多见，左侧较多。病变常在输尿管盆腔段，少见于中段。

    对于原发性巨输尿管症的病因迄今尚未完全阐明。有人认为是因输尿管壁内副交感神经丛节细胞减少、发育不良或缺乏。比较公认的学说是认为输尿管内部肌肉结构异常(环肌或纵肌成分缺乏)造成的功能性梗阻。

    原发性巨输尿管症没有机械性梗阻，输尿管远段明显扩张，全长伸直无扭曲，肾脏受损较严重，肾盏扩张较肾盂更显著。扩张段输尿管的肌肉层保持着正常不规则的排列，并呈现明显的肌层肥厚。纺锤状或袋状输尿管内常有小结石或合并感染。可合并其他尿路畸形如肾盂输尿管连接部梗阻，肾发育异常及隐睾等。

    原发性巨输尿管症症状以感染、血尿及游走性腰腹疼痛为主，可扪及腹部肿块。发育延缓体征。尿液检查可有细菌尿及脓、血尿。肾功能检查尿素氮、肌酐可升高。

    诊断原发性巨输尿管症可借助于临床相关辅助检查：
    1）静脉尿路造影：了解上尿路情况。
    2）膀胱镜检查及逆行肾孟造影  插管常无困难，可排除机械性梗阻。
    3）B超检查：了解肾、输尿管积水情况。
    4）核素扫描：r解分肾功能。

    诊断分析：症状以感染、血尿、疼痛为主，如系独肾或双侧病变，可出现尿毒症。静脉肾盂造影显示输尿管扩张，逆行肾盂造影延缓照片可见排空延缓。

    本症的基本特征：1）不同程度输尿管远段扩张，无伸长及扭曲。2）无输尿管末端及下尿路机械梗阻。3）无膀胱输尿管反流。4）无神经源性膀胱功能紊乱。5）输尿管膀胱连接部解剖基本正常。6）扩张段远端输尿管径大多正常。

    对于原发性巨输尿管症无感染的轻症，可保守观察。有症状及并发症者，可采用输尿管裁剪和抗反流的输尿管膀胱再植术。严重的巨输尿管及其肾脏已有不可逆破坏而对侧肾功能良好，可做患肾、输尿管切除。