【关键词】 成人巨输尿管症
巨输尿管症系输尿管扩张以致不能产生有效蠕动而形成的一种少见输尿管疾病,多见于儿童,部分无症状者成年后才发现。临床上以腰痛、血尿、尿路感染及继发结石为主要表现,但无特异性,易发生漏诊和误诊。我院2007年7月收治成人巨输尿管症1例,现报道如下。
1病例介绍
患者,男性,44岁,汉族。2007年5月5日无诱因出现右腰部间歇性绞痛,同时出现左中腹部膨隆,伴寒战、高热及脓尿,无恶心、呕吐。就诊于当地医院,CT示:右肾积水,膀胱结石,腹腔内巨大囊性占位性质待查。行膀胱切开取石术,但切开膀胱未发现结石,见左输尿管开口有脓尿排出,予以膀胱造瘘术,术后上述症状没有缓解,于2007年7月2日来我院就诊。B超检查示:右肾积水,左肾窝未见正常肾脏显示,左肾区及沿输尿管走行迂曲管状回声。考虑泌尿系积水可能,膀胱内结石多发。提示:下腹腔厚壁囊性病灶。CT检查示:左肾明显萎缩呈新月形,大小约1 cm×2 cm,输尿管呈肠管样扩张、折曲,壁薄尚均匀,其内密度稍高于右侧肾盂尿液密度,且底部略有分层状,至盆腔呈囊样扩张,最大直径约11 cm ,其内见多个结石影。右肾稍大,肾盂、输尿管扩张和积水,输尿管入膀胱段狭窄。CT诊断结果:左侧先天性巨输尿管并多发结石,左肾萎缩;膀胱造瘘术后继发感染,右侧输尿管膀胱段炎性狭窄,盆段被对侧输尿管所压。硬膜外麻醉下行“左侧巨输尿管、左肾、左隐睾切除,膀胱切开、右输尿管置入双J管术”。打开腹腔探查,见巨大左侧输尿管,直径约8~11cm,与后腹膜组织紧密相连,分离粘连,向上分离左侧输尿管至萎缩的左肾,左肾只有皮囊及少量肾组织,结扎肾蒂后切断,向下分离左侧输尿管至膀胱,在其与膀胱连接处结扎、切除巨输尿管,长约58 cm(见图1、2),切开见其内有大量脓尿,其近膀胱的下段内有5粒3 cm×3 cm×4 cm结石。将膀胱顶部切开,在其腔内缝扎左侧输尿管开口,经右侧输尿管开口置入一双“J ”管,缝合膀胱。见左隐睾在腹腔内结扎蒂部后予以切除。病理诊断为阻塞性巨输尿管伴慢性炎,肾脏萎缩,睾丸组织符合隐睾。
图1术中所见巨大左侧输尿管(略)
图2完整切除的巨大左侧输尿管(略)
2讨论
巨输尿管症是由于其末端功能性梗阻,造成输尿管末端的相对狭窄,继而引起狭窄上方输尿管扩张引起。多数先天性巨输尿管症患者早期可完全无症状,因泌尿系反复感染检查时发现,或因积水严重、腹部发现肿块就诊时发现[1]。继发感染会引起肾功能损害、肾盂输尿管结石、血尿等。本例患者因腹部发现肿块就诊,查问病史了解到患者自幼每年多次发热、腰痛,但未引起重视,仅给予消炎治疗。 早期诊断巨输尿管症非常重要,及时治疗可以避免梗阻和继发感染引起的肾功能损害,B超或腹部平片发现输尿管膀胱连接部以上扩张积水的患者应排除继发性梗阻因素,如神经源性膀胱、输尿管膀胱连接部结石、膀胱以下尿路梗阻等。根据B超、静脉肾盂造影(IVU)、膀胱镜逆行插管造影、膀胱排泄性造影、CT检查等结果综合诊断巨输尿管症[2],成年患者输尿管膀胱连接部和肾脏已经完全发育,其自发缓解的可能性非常小,且易伴发结石、感染等并发症,容易发生肾脏功能衰竭。因此,成年有症状患者更需要积极手术治疗,未出现并发症、肌酐清除率正常的患者可选择保守治疗,并且必须对保守治疗的患者进行随访。本例患者由于左肾已经萎缩失去功能,故行左巨输尿管及左肾切除。因患者右侧输尿管膀胱段狭窄,术中切开膀胱,自右侧输尿管膀胱开口置入双“J” 管,患者术后恢复良好, 2周后拔除双“J” 管,复查右肾盂、输尿管无扩张和积水。
【参考文献】
[1]李杰,魏强.先天性梗阻性巨输尿管症的诊治[J].临床泌尿外科杂志,2004,19:698699.
[2]刘铭,李锋.巨输尿管症的诊断与治疗[J].临床泌尿外科杂志,1999,14:505506.


